Svět má strach z nemoci šílených krav a příbuzné smrtelné choroby postihující člověka. O zábavu mají postaráno zemědělci, lékaři, politici i ekonomové...
Co jsou vlastně zač tajemní původci toho všeho? Vysvětlení nabízí Dr. Ing. Karel Holada z Ústavu imunologie a mikrobiologie 1. lékařské fakulty UK.
Svět má strach z nemoci šílených krav a příbuzné smrtelné choroby postihující člověka. O zábavu mají postaráno zemědělci, lékaři, politici i ekonomové...
Co jsou vlastně zač tajemní původci toho všeho? Vysvětlení nabízí Dr. Ing. Karel Holada z Ústavu imunologie a mikrobiologie 1. lékařské fakulty UK.
Drtivou většinu infekčních chorob způsobují viry a bakterie. Jak je to s lidskou Creutzfeldt-Jakobovou nemocí a s nemocí šílených krav?
Creutzfeldt-Jakobova nemoc a nemoc šílených krav jsou způsobeny
Jak se priony v těle množí?
Unikátním mechanismem. Na rozdíl od virů a bakterií, které mají genetickou informaci potřebnou pro své množení uloženu v molekulách nukleových kyselin (DNA nebo RNA), priony žádné nukleové kyseliny nemají. Informace potřebná pro jejich množení je zakleta do tvaru jejich molekuly. Tvar je také to jediné, čím se "zlý" patologický prionový protein liší od "dobrého" normálního prionového proteinu, který se v organismu všech savců běžně vyskytuje. Rozdíl mezi "zlým" a "dobrým" proteinem si můžete představit jako rozdíl mezi šňůrou různobarevných korálků navlečených na drátu, který jednou zohýbáme do vlnovky a podruhé stočíme do spirály. Pokaždé je to stejná šňůra korálků, stejný protein, ale zaujímá jiný tvar. Tvar "zlého" prionového proteinu je velmi stabilní a "zlý" prion je navíc při kontaktu s "hodným" prionovým proteinem schopen změnit jeho "spirálu" ve "vlnovku" a vytvořit z něj nový "zlý" patologický prionový protein. Nahromadění patologického proteinu v mozkových buňkách pak vede k jejich smrti.
Proč se mluví o "šílených" kravách? Jak se podobné nemoci u zvířat a lidí projevují?
Všechny prionové choroby, zvířecí i lidské, vedou k poškození mozku, neurodegeneraci, která je doprovázena poruchami paměti, pohyblivosti a chování. Poškozený mozek připomíná houbu, protože nervová tkáň obsahuje prázdná místa po odumřelých buňkách. U krav vede priony způsobená neurodegenerace k agresivnímu chování, které dalo příčinu k vzniku názvu "šílené" krávy.
Je prokázáno, že se člověk skutečně může od "šílených" krav nakazit?
Vše nasvědčuje tomu, že se člověk skutečně nakazit může, ale dochází k tomu jen velmi vzácně. Naštěstí pro nás totiž nejsou prionové choroby v pravém slova smyslu nakažlivé. Nepřenášejí se vzduchem a ani přímý kontakt s nakaženým zvířetem pro přenos nestačí. Aby došlo k nákaze, musí se priony do našeho těla dostat v dostatečném množství. Zdaleka nejvíc prionů se nachází v mozku nemocných jedinců. Takže k nákaze člověka může nejspíš dojít po požití potravin kontaminovaných mozkovou tkání "šílených" krav. Ta se může vyskytnout spíš v mletém mase a uzeninách než v bifteku. Dobrou zprávou je, že i po případném požití prionů většina lidí neonemocní, protože jejich tělo je dokáže odstranit. Proč to někteří z nás nedokáží, se zatím nepodařilo zjistit.
Umíme dnes Creutzfeldt-Jakobovu nemoc léčit?
Bohužel ne. Všechny prionové choroby jsou bez rozdílu smrtelné. Na vývoji léků pracuje ve světě řada výzkumných laboratoří. Pokoušejí se například
Jak se můžeme prionovým chorobám bránit?
Zatím pouze prevencí. Do doby, než se podaří vyvinout účinné léky, jsme odkázáni na opatření, která mají zamezit možné kontaminaci potravin priony "šílených" krav. Od zdravých krav nám žádné riziko nehrozí, ty nemocné musejí být z chovu vyřazeny. To není tak lehký úkol, protože priony mohou být v těle krav přítomné mnoho měsíců před tím, než krávy doopravdy onemocní. Proto je také důležité testovat mozky krav určených pro lidskou spotřebu na přítomnost prionů.
Prionové choroby
Priony způsobují hned několik nemocí zvířat i lidí. (O Nobelových cenách spojených s jejich výzkumem se dočtete na str. 28.) K lidským prionovým nemocem patří zejména:
- Creutzfeldt-Jakobova nemoc
Roku 1920 ji popsal rakouský neurolog H. G. Creutzfeldt. Projevuje se zvláště u starších lidí (průměrný věk pacientů je 65 let), ročně postihuje přibližně 1-2 lidi z milionu. Není důsledkem nákazy od "šílených" krav. V 85-90 % vzniká "sama od sebe", menší část případů je dědičná.
- Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci
Vědci ji poprvé zaznamenali v roce 1996, v řadě ohledů se liší od klasické formy. Postihuje hlavně mladší lidi (průměrnému pacientovi je 29 let) a téměř jistě ji mají na svědomí priony "šílených" krav, které se dostaly např. do mletého masa. Zatím si vyžádala asi 140 obětí, v naprosté většině ve Velké Británii. U nás nebyl zaznamenán ani jeden případ.
- Kuru
Výskyt této choroby byl časově i zeměpisně velmi omezen. Vypukla počátkem 20. století mezi příslušníky jednoho novoguinejského kmene žijícího na úrovni doby kamenné, věda ji objevila až v 50. letech. Nemocní se nakazili pojídáním mozků mrtvých příbuzných, což byla součást
Lékaři znají i další vzácná onemocnění způsobená priony, např. smrtelnou dědičnou nespavost nebo Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom.
Z nemocí zvířat jsou nejznámější:
- BSE (nemoc šílených krav)
Poprvé byla popsána roku 1986 ve Velké Británii, nákaza se rozšířila především uměle připraveným krmivem obsahujícím nervovou tkáň nemocných zvířat, a tedy i "zlé" priony. Po pozření potravin kontaminovaných priony nemocné krávy se u člověka může vyvinout nová varianta lidské Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (viz výše).
- Scrapie (klusavka)
Tato zřejmě nejrozšířenější prionová choroba, napadající ovce a kozy, je v Evropě známa už 200 let. Kromě smrtelného poškození nervové tkáně se projevuje i svěděním kůže, zvířata se proto usilovně škrábou. (Škrábání se anglicky řekne scrape - odtud název choroby.)
K dalším prionovým chorobám zvířat patří např. přenosná encefalopatie norků a kočičí spongiformní encefalopatie (FSE).
Priony v ČR
V letech 2001-2003 bylo v naší republice zaznamenáno 22 případů klasické formy Creutzfeldt-Jakobovy nemoci. Není znám žádný případ nové varianty této choroby, k nákaze od "šílených" krav tedy u nás zatím nedošlo. Nemoc BSE dosud propukla pouze u devíti krav, preventivně však bylo nutno utratit stovky zvířat chovaných spolu s nemocnými kusy. Naposledy letos v únoru bylo utraceno 248 krav ze zemědělského družstva Trstěnice na Svitavsku, byť se nemoc projevila pouze u jedné.
